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特发性血小板减少性紫癜

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特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,根据发病机理,诱发因素和病程,ITP分为急性型及慢性型两类。成人ITP95%以上为慢性型(CITP),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡,ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血,严重病人可有呕血,便血,极少数病人可发生颅内出血,出现颅内高压表现,甚至昏迷。

【临床表现】

(一)症状

1,急性型 常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近,起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒,自行缓解,平均病程4~6周,少数可迁延或数年以上转为慢性,急性型占成人ITP不到10%。

2,慢性型 常见于青年女性,女性为男性的3~4倍,起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50?109/L,常为损伤后出血;血小板在(10~50)?109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10?109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

(二)体征

1,急性型

可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡,胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险,脾脏常不肿大。

2,慢性型

皮肤紫癜以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。

【常规治疗】

西医治疗首先采用肾上腺皮质激素,如未获完全缓解,可考虑切脾,如切脾失败,尚可用皮质激素:如仍无效,可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白,输注血小板悬液或血浆置换。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。

【预防护理】

1.适当参加体育活动,增强体质。

2.要注意预防呼吸道感染,麻疹,水痘,风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。

3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。

4.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。

5.血小板计数低于20?10^9/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。

6.饮食宜清淡,富于营养,易于消化,呕血,便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物,7.忌辛辣刺激食物,患儿平素可多吃带衣花生仁,红枣等食物。

录入:血液病科 编辑:三级审核